Störungen der Körperlänge

allgemeine Informationen für Kollegen

Synonym

• Wuchsstörungen
• generalisierte oder partielle Hyper- oder Hypoplasie

Definition

• Beeinträchtigung bzw. Störung der normalen Gesamtkörperlänge bzw. -größe oder Teile des Körpers gegenüber der Norm durch endogene bzw. vererbbare (hereditäre), exogene oder multifaktorielle Ursachen

Einteilung

akzeleriertes Wachstum bzw. Hyperplasie

Groß- bzw. Hochwuchs

• bis 3 Standardabweichungen oberhalb des Mittelwertes der normalen Körpergröße für Geschlecht und Alter bzw. X plus 1-3s

Riesenwuchs oder Gigantismus

• mehr als 3 Standardabweichungen oberhalb des Mittelwertes der normalen Körpergröße für Geschlecht und Alter bzw. X plus 3s

retardiertes Wachstum bzw. Hypoplasie

Klein- bzw. Minderwuchs

• bis 3 Standardabweichungen unterhalb des Mittelwertes der normalen Körpergröße für Geschlecht und Alter bzw. X minus 1-3s

Zwergwuchs

• mehr als 3 Standardabweichungen unterhalb des Mittelwertes der normalen Körpergröße für Geschlecht und Alter bzw. X minus 3s

Ätiologie

• (Störungen des Wachstums)

Pathogenese

• (Störungen des Wachstums)

Klinik

Riesenwuchs oder Gigantismus

totaler RW

1. permanenter bzw. primordialer RW
   • proportioniert
   • harmonisch
   • halt nur überm Standard
   • z.B. Sotos-, Weaver-, Marfan-, Klinefelder-Syndrom
2. transitorischer bzw. temporärer RW
   • dessynchronisierter Wuchs
   • innerhalb der Wachstumsschübe über der Norm
   • bei Adiposogigantismus mit Übergewicht vergesellschaftet
3. sekundärer bzw. symptomatischer RW
   • Endokrinopathien (Überschuß an anabolen Hormonen vorm Wachstumsabschluß)

partieller RW bzw. Riesenwuchs

1. Akromegalie
   • Endokrinopathien (Überschuß an anabolen Hormonen nach Wachstumsabschluß)
2. Hemihypertrophie
   • Hyperplasia partialis congenita Curtius-Steinert

umschriebene Vergrößerungen

• echter (Hämangiectasia hypertrophicans Klippel-Trenaunay-Parkes-Weber, Angiomatosis -Sturge-Weber-Krabbe, Neurofibromatosis von Recklinghausen) und falscher Riesenwuchs bzw. Gigantismus (Mehrwuchs einer Gewebeart durch Lympho-Angio-Dysplasien) u.a. umschriebene Vergrößerungen (Lipomatosen, Lymphödem, Elephantiasis)

Zwergwuchs

totaler ZW

1. primärer bzw. primordialer ZW

   -	nach Majewski et al. (Kraft et al. 2000)
   	1. brachymelic osteodysplastic primordial dwarfism (BOPD)   a. rhizomel b. mesomel c. acromel 2. microcephalic osteodysplastic primordial dwarfism (MOPD)   a. Typ I-III b. Typ Caroline-Crachami c. Seckel-Syndrom
   -	weiter (Dysplasien)
   -	dysostotic primordial dwarfism (DPD), z.B. Fuhrmann-Syndrom (Rittmeister et al. 2000)

2. sekundärer bzw. symptomatischer ZW
   1. hormoneller ZW (z.B. Kretinismus bei Hypothyreose, GH-Mangel etc.)
   2. ZW bei Organerkrankungen (z.B. Niere (Die Rachitis), Leber, Darm (Zöliakie), Herz (Herzfehler), Rheuma etc.
   3. dystrophischer ZW
   4. bei Störungen des

      a.	Kalzium-Phosphat-Stoffwechsel
      b.	Kohlehydrat-Stoffwechsel
      c.	Fett-Stoffwechsel
      d.	Eiweiß-Stoffwechsel

   5. bei Vitaminmangel (Die Rachitis, Skorbut Möller-Barlow) (Mellerowicz 1989)
   6. bei Mangel- bzw. Fehlernährung
   7. psychosozialer ZW
   8. chromosomaler ZW (Die Down-Erkrankung, Die Ulrich-Turner-Erkrankung) (Mellerowicz 1989, Zichner 1992)

partieller ZW bzw. Minderwuchs

Diagnostik

Status

Messung

• Körperlänge im Vgl. mit standardisierten Tabellenwerten nach Tanner et al. (1966), Karlberg et al. (1976), Prader und Budliger (1977), Prader et al. (1989) (Exner 1990) bzw. nach Heimendinger (Debrunner und Hepp 1994)

Radiologie

Röntgen

• linke Hand a.p. und Bestimmung des Skelettalters (Die Wachstumsprognose)

Literatur

1. Debrunner HU, Hepp WR (1994) Orthopädisches Diagnostikum. 6. neubearb. und erw. Aufl. Georg Thieme, Stuttgart NewYork 18-30
2. Exner GU (1990) Normalwerte in der Kinderorthopädie. Georg Thieme, Stuttgart NewYork
3. Mellerowicz H (1989) Angeborene Systemerkrankungen. In Zilch H, Weber U (Hrsg.) Orthopädie mit Repetitorium. Walter de Gruyter, Berlin NewYork 64-5
4. Niethard FH, Pfeil J (1992) Orthopädie. 2. überarb. und erw. Aufl. Hippokrates, Stuttgart 110- 7
5. Zippel H (1996) Orthopädie systematisch. Uni-Med, Lorch 126-9